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2019年01月03日

洗血加人工心吊命
患遺傳性心肌病 13月大BB急求心

【救救小智愷】
【本報訊】新年伊始本應充滿希望,僅13個月大的許智愷卻在醫院等待奇蹟。患有罕見限制性心肌病的他,去年7月心臟開始衰竭,12月感冒發燒令病情惡化,人工心肺機未能幫助心臟復原,現須以人工心吊命,急需換心延續生命。他現時是O+血型同等身形輪候首位,亦是香港史上最年輕求心病人。誕生世上只有13個月,尚未感受到世界的美好,家人希望有心人盡快出現,讓智愷重獲新生。

記者:袁樂婷

瑪麗醫院昨為智愷作出緊急求心呼籲,該院兒童心臟科顧問醫生倫建成表示,智愷前年11月出生後一直健康,但其兄長2016年僅7個月大時因心衰竭去世,追查發現哥哥患基因遺傳有關的限制性心肌病(Restrictive Cardiomyopathy),報告有結果時智愷已出生,故一直由心臟科跟進。去年4月智愷確認基因病變,去年7月發現心臟開始衰竭,接受藥物治療及作換心評估。

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需細碼心 醫生:有一定困難

倫解釋,限制性心肌病由PRKAG2基因突變引起,屬罕見心肌病,佔所有心肌病的2%至5%,他行醫近30年只遇過約6名病人,當中僅一名7歲小童仍然在世。正常人的心室會不斷收縮和放鬆來泵血,但此病患者因心臟肌肉纖維化,心室只懂收縮不懂舒張,血液無法進入,積聚於心房甚至肺等器官,心臟功能不斷減弱,而輸出的血流亦不足供應身體所需。

一般患者約一至兩年病發,最終要換心才能根治,但上月4日智愷因氣促、發燒入院,其後證實感染鼻病毒,用藥後未見好轉,心臟一度停頓,需心外壓恢復心跳,心臟功能持續惡化,用人工心肺機兩周仍未能讓心臟復原,更出現多重器官衰竭,要洗血維持腎排尿功能,肝指數亦嚴重超標。聖誕前醫生決定為他做手術,安裝俗稱人工心的外置人工雙心室裝置,代替心臟功能,作為接受心臟移植的過度性治療。

現時智愷情況危急,瑪麗醫院心胸外科部門主管區永谷說,他的復原情況不理想,須繼續洗血,加上人工心有四條粗喉管在體外接駁心臟,有細菌感染風險,而裝置本身有可能出現血塊,增加病人腦中風出血風險,急需進行心臟移植。

智愷體重10公斤,需要8至15公斤重、O型血捐贈者的心臟進行移植。倫建成承認求心有一定困難,因為年幼小童大多是意外或創傷離世,幼童死亡率低,過去曾有兩名同病小童求心,均未能等到最後去世。不過,倫認為求心是緣份,不能因機會低而放棄,盡可能作出呼籲,希望有心人出現。本港過去年紀最小的心臟移植手術,是2009年為一名6歲小童換心,區永谷指,智愷因人工心有四條喉管連接身體,需移除再換心,有一定風險及難度,估計換心手術風險約兩成。

除了13個月大的智愷,現時本港還有一名15歲小童患肥厚性心肌病等候換心。至於患肥厚性心肌病的46歲6呎高銀行投資顧問甘明光,一直在瑪麗醫院留醫,同樣靠人工心維持生命,甘明光去年12月10日公開求心,至今仍然未有合適心臟。

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