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2017年12月01日

醫述醫術:巨球蛋白血症 - 梁憲孫

六十歲的李先生最近接受身體檢查,發現脾臟脹大,血液「球蛋白」數量大幅上升,並且有貧血現象。進一步驗血檢查顯示「M型免疫球蛋白」 (Immunoglobulin M)水平大幅超標,骨髓活檢有異常淋巴細胞,其MYD88基因出現變異,確診「淋巴漿細胞淋巴癌」 (lymphoplasmacytoid lymphoma)。
淋巴系統有多種淋巴細胞,包括 B、T及NK細胞。其中B淋巴細胞可演變成「漿細胞」(plasma cells),製造及分泌各式不同的「免疫球蛋白」(immunoglobulin),即「抗體」(antibody),可對付外來細菌及病毒感染。某一淋巴細胞或漿細胞可能出現基因突變,因而成癌,細胞數量大幅增加,癌細胞可能仍然保留分泌「免疫球蛋白」的功能,產生異常的免疫球蛋白,稱為「副蛋白」(paraprotein)。
副蛋白不具正常免疫能力,但卻抑制正常免疫蛋白分泌,嚴重影響正常免疫功能,增加感染風險。副蛋白濃度大增又令「血清粘度」(serum viscosity) 上升,影響血液循環,嚴重可令重要器官缺血缺氧,例如大腦及腎臟,後果嚴重。
免疫球蛋白有多種,包括G、A、M、D及E,其中「M型免疫球蛋白」比較特別,分子結構龐大,所以又稱為「巨球蛋白」(macroglobulin),尤其容易令血清粘度大幅度上升。淋巴漿細胞淋巴癌分泌大量「M型免疫球蛋白」,所以又稱為「沃爾德斯特隆巨球蛋白血症」(Waldenstrom Macroglobulinaemia)。血液「M型免疫球蛋白」水平上升,增加血液黏度 (hyperviscosity syndrome),影響血液循環,可令身體重要器官缺血缺氧,大腦、心臟及腎臟受損,後果嚴重。「淋巴漿細胞淋巴癌」細胞入侵骨髓,影響造血功能,可引發貧血,又令白血球及血小板數量下降,病者容易受感染,甚至出現流血難止現象。治療「淋巴漿細胞淋巴癌」,可使用抗B細胞標靶藥「利妥昔單抗」(Rituximab),其他有效藥物還有「苯達莫司汀」(bendamustine)、「依羅替尼」(ibrutinib) 及「硼替佐米」(bortezomib)等。
梁憲孫 養和醫院副院長

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