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2016年08月12日

醫述醫術:再生障礙貧血症 - 梁憲孫

30歲的文輝發微燒十多天,近日皮膚更出現瘀斑,同時有心跳氣促現象,行兩層樓梯即告不支。驗血檢查發現血紅蛋白、白血球、中細胞及血小板數目全線下降至危險水平。骨髓穿刺檢查顯示骨髓細胞數目大減,造血功能嚴重衰退,令血液內紅血球、白血球及血小板數目極度不足,醫生確診文輝患上嚴重「再生障礙貧血症」(aplastic anaemia)。
部份再生障礙貧血症個案可能與病毒感染、藥物副作用、化學品或過量輻射有關。科學研究證實再生障礙貧血症大多屬「自體免疫症」(autoimmune disease)一種,病者自身免疫系統攻擊骨髓幹細胞,引致骨髓功能衰竭。
嚴重再生障礙貧血症可以引致命併發症。白血球數目下降,患者易有嚴重細菌感染或肺炎。白血球長期處極低水平,病者亦容易受真菌感染。血小板數目大幅減少,容易有內臟出血現象,包括致命腦部或消化道出血。
定期輸血可改善貧血現象,但大量輸血令病者體內鐵質積聚,破壞重要器官,包括心臟、肝臟及多個內分泌器官,嚴重可引致心臟衰竭。胰臟受損令胰島素分泌減少,可導致糖尿病。副甲狀腺受破壞,令副甲狀腺素分泌不足,可引致血鈣水平下降。
為病者輸血小板可短暫提升血小板數目,但只會持續一兩天。長期輸血小板,會誘使病者免疫系統排斥外來血小板,令輸入血小板效用下降。
注射相關「造血生長因子」(haematopoietic growth factor),或可刺激骨髓造血,但一般效果可能不太顯著。「促紅細胞生成素」(erythropoietin)促進骨髓製造紅血球,「粒細胞集落刺激因子」(granulocyte colony stimulating factor)可提升白血球數目,亦有研究使用「血小板生成素受體激動劑」(thrombopoietin receptor agonist)。
部份病者對「免疫抑制治療」(immunosuppressive therapy)有良好反應,包括「抗胸腺細胞球蛋白」(anti-thymocyte globulin)、「環孢素」(cyclosporine)及皮質類固醇,可令血球數目上升,年輕患者可考慮骨髓移植。
梁憲孫 養和醫院副院長

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