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2016年02月21日

【蘋果基金】PNH全港60患者免疫系統病難預防

全港只有約60人患上陣發性夜間血尿症。(梁偉權攝)
建立時間 (HKT): 0221 06:00

婷婷患上的「陣發性夜間血尿症」(ParoxysmalNocturnalHemoglobinuria,簡稱PNH)十分罕見,現時全港約有60人患上,患者多是女性,本港每年確診兩至三宗新症,患者會出現慢性溶血,貧血,呼吸困難,嚴重者會引致血管栓塞,腎衰竭及其他器官受損,甚至致命。

記者:劉秀蘭

血液及血液腫瘤專科醫生梁憲孫指出,陣發性夜間血尿症屬免疫系統疾病,病者因自身免疫系統攻擊血球,令到穩定血球表面的細胞膜易瓦解,血紅素經小便排出,早上第一泡尿會呈可樂般深色。另外,由於骨髓造血不良,患者會出現貧血、白血球、紅血球、血小板和血色素等偏低,以致容易受感染和易出血。

該症病者需要定期輸血補充鐵質及葉酸,雖然接受骨髓移植有助康復,但該手術存在高風險。梁醫生續指,患者除了靠輸血外,還有接受骨髓移植,及採用自費標靶藥治療。另外,長期輸血也有機會令患者產生抗體,血液易出現敏感反應。年長者輸血時,也有風險引致心臟病。

有外國醫學研究指,該病屬危疫系統疾病,難以預防,病者發病年齡由6歲至82歲,最常發病年歲由20至40歲,而女性患者較男性多。至於病者發病後只有一半人能活超過10至15年。

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